Mastocitosis Sistémica - Systematic Mastocytosis

Resumen
La Mastocitosis Sistémica es un trastorno en el que los mastocitos están anormalmente aumentados en múltiples órganos, incluso en la médula ósea.

Los mastocitos son células de inmunidad que producen una variedad de mediadores, uno de ellos es la histamina, que es importante en las respuestas alérgicas del cuerpo. Cuando los mastocitos están presentes en cantidades incrementadas, la cantidad de mediadores liberados puede ser muy elevada y, por lo tanto, causar múltiples síntomas. La enfermedad puede presentarse en niños y en adultos.

Síntomas y diagnóstico
Los signos iniciales de Mastocitosis Sistémica pueden incluir “manchas” que parecen pecas sobre la piel de los muslos internos o estómago. Estas manchas se llaman “urticaria pigmentosa”. Pueden convertirse en ronchas y picar si se las frota o si se las irrita, o si la piel se expone a cambios bruscos de temperatura, como por ejemplo, a duchas calientes.

Estos son otros síntomas comunes:
•    Anafilaxia
•    Disnea
•    Baja presión arterial
•    Ronchas e inflamación
•    Picazón
•    Náuseas y vómitos
•    Diarrea
•    Desmayos
•    Dolor de cabeza
•    Calambres/sangrado uterino
•    Rubor
•    Artromialgias

El diagnóstico de Mastocitosis Sistémica puede incluir los siguientes estudios y debería ser realizado por un médico con conocimientos especializados en este trastorno:
•    Biopsias de la piel y de la médula ósea
•    Medición de los mediadores de mastocitos en sangre y orina
•    Hemograma
•    Estudios de la función hepática
•    Pruebas genéticas

Tratamiento y administración
El objetivo del tratamiento es controlar los efectos de mediadores de mastocitos liberados evitando los desencadenantes alimentarios y ambientales, así como el uso de varios medicamentos. Generalmente, se usan antihistamínicos. El cromolín de sodio, ketotifeno, y agentes modificadores de leucotrienos son algunos medicamentos adicionales que pueden resultar beneficiosos. Para tratar los episodios de presión arterial baja, se puede requerir epinefrina. Las formas más agresivas de Mastocitosis Sistémica pueden requerir interferón o agentes quimioterapéuticos.

AAAAI - American Academy of Allergy Asthma & Immunology