Enfermedades de Inmunodeficiencia Primaria - Primary Immunodeficiency Disease

Conditions & Treatments

Cuando parte del sistema inmunológico está ausente o no funciona de la manera adecuada, pueden aparecer enfermedades de inmunodeficiencia. Cuando la causa de esta deficiencia es hereditaria o genética, se llaman enfermedades de inmunodeficiencia primaria (IP). Los investigadores han identificado más de 150* clases de IP.

El sistema inmunológico está compuesto por leucocitos. Los leucocitos se forman en la médula ósea y viajan por el torrente sanguíneo y ganglios linfáticos. Nos protegen y nos defienden contra los ataques de invasores "extraños" como gérmenes, bacterias y hongos.

En los tipos más comunes de IP, diferentes formas de estas células están ausentes. Esto crea un patrón de infecciones repetidas, infecciones graves y/o infecciones que son excepcionalmente difíciles de curar. Estas infecciones pueden atacar la piel, el sistema respiratorio, los oídos, el cerebro o la médula espinal, o los aparatos urinario y gastrointestinal.

En algunos casos, las IP atacan órganos, glándulas, células y tejidos específicos y/o múltiples. Por ejemplo, en algunas IP se manifiestan defectos cardíacos. Otras IP alteran las características faciales, algunas detienen el crecimiento normal, y otras están relacionadas con trastornos autoinmunitarios, como la artritis reumatoidea.

Las IP graves generalmente se evidencian en la lactancia. En los casos más leves, a menudo toman el patrón de infecciones recurrentes antes de que se sospeche una IP. En algunos casos, no se diagnostica la IP hasta que las personas llegan a los veinte o treinta años.

Estos son algunos de los signos que pueden indicar que existe una IP:
• Infecciones recurrentes, inusuales o difíciles de tratar
• Crecimiento deficiente o pérdida de peso
• Neumonía recurrente, infecciones del oído o sinusitis
• Necesidad de múltiples tomas de antibióticos o antibióticos IV para limpiar las infecciones
• Abscesos profundos recurrentes de los órganos o de la piel
• Antecedentes familiares de IP
• Inflamación de las glándulas linfáticas o hipertrofia del bazo
• Enfermedad autoinmunitaria

Algunos trastornos de inmunodeficiencia no son primarios (hereditarios o genéticos). Las enfermedades de inmunodeficiencia secundaria se producen cuando el sistema inmunológico se ve comprometido debido a un factor ambiental. Ejemplos de esas causas externas incluyen al virus VIH, la quimioterapia, quemaduras graves o desnutrición.

La investigación en materia de inmunodeficiencia primaria está dando grandes pasos, mejorando las opciones de tratamientos y mejorando la calidad de vida de la mayoría de las personas que padecen de estas complejas afecciones.

El alergista/inmunólogo tiene la capacitación especializada y la experiencia para diagnosticar, con precisión, y coordinar un plan de tratamiento para las IP. El servicio “Encuentre un Alergista/Inmunólogo” de la AAAAI es un recurso de confianza para ayudarlo a encontrar un especialista cerca de su hogar.

* Geha R, Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, Chapel ME, Fischer A, Hammerstrom L, Nonoyama S, Ochs H, Puck J, Roifman C, Seger R, Wedgwood J.   Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting.

Journal of Allergy and Clinical Immunology 2007; 120(4):776-794.


AAAAI - American Academy of Allergy Asthma & Immunology