Inmunodeficiencia Común Variable (IDCV) - Common Variable Immunodeficiency

IDCV - Resumen

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una deficiencia de los anticuerpos que deja al sistema inmunitario incapacitado para defenderse contra las bacterias y los virus, lo que da como resultado infecciones recurrentes que principalmente afectan los oídos, los senos y las vías respiratorias (infecciones sinopulmonares). En la mayoría de los casos, el diagnóstico no se hace hasta la tercera o cuarta década de vida. El daño permanente a las vías respiratorias (bronquiectasia) puede producirse debido a infecciones graves y repetidas.  

Si bien las mutaciones genéticas que llevan a la IDCV han sido identificadas, la causa exacta y el patrón de herencia genética de la IDCV son desconocidos en la mayoría de los casos. Afecta a hombres y a mujeres. Es una de las formas más comunes de inmunodeficiencia primaria (IP), y la gravedad de los síntomas de la enfermedad varía de una persona a otra.

La IDCV se puede asociar con trastornos autoinmunitarios que afectan otras células sanguíneas y causan niveles bajos de leucocitos o trombocitos (plaquetas), anemia, y otras afecciones, como artritis y trastornos endocrinos. También pueden presentarse problemas gastrointestinales como diarrea crónica, pérdida de peso, náuseas, vómitos y dolor abdominal. En algunos tipos de IDCV, los pacientes pueden desarrollar granulomas en pulmones, nódulos linfáticos, hígado, piel u otros órganos.  

Quienes padecen de IDCV también tienen mayor riesgo de contraer ciertos tipos de cáncer (principalmente cáncer linfático y gastrointestinal).  

El tratamiento de la IDCV implica reemplazo de la inmunoglobulina, antibióticos preventivos, y en caso de ser indicado, control de la enfermedad autoinmunitaria y granulomatosa  

IDCV -  Síntomas y diagnóstico

Síntomas
La IDCV se puede diagnosticar en cualquier momento, desde la niñez hasta la edad adulta.

Como con las otras deficiencias de los anticuerpos, los tipos más comunes de infecciones recurrentes involucran oídos, senos, nariz, bronquios y pulmones. Incluyen:
•  Neumonía
•  Sinusitis
•  Infecciones del oído
•  Infecciones gastrointestinales

La neumonía recurrente e infecciones crónicas de los pulmones pueden provocar un daño pulmonar llamado “bronquiectasia”, que puede complicar el tratamiento.

Diagnóstico
Se puede sospechar que existe IDCV en los casos de niños o adultos con antecedentes de infecciones recurrentes que involucren pulmones, bronquios, oídos o senos.

Es posible obtener un diagnóstico preciso a través de pruebas de detección que miden los niveles de inmunoglobulina o la cantidad de linfocitos B que hay en sangre.

IDCV - Tratamiento y administración

La IDCV se trata con terapia de reemplazo de inmunoglobulina (TRI), que en la mayoría de los casos alivia los síntomas. Los tratamientos de TRI se deben realizar con regularidad y son de por vida.

Para tratar la mayoría de las infecciones debidas a la IDCV se utilizan antibióticos, si bien los pacientes pueden necesitar un tratamiento más prolongado que un paciente sano.

La  Primary Immune Deficiency Foundation ofrece una publicación con más información sobre IDCV.

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