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Cuestionario sobre Enfermedades de Inmunodeficiencia Primaria (PIDD) - (PIDD Quiz)

Las Enfermedades de Inmunodeficiencia Primaria son causadas por anomalías heredadas de la función inmunológica de una persona que causan una enfermedad clínica. Pueden afectar a cualquier persona a cualquier edad.

Pregunta No. 1
Verdadero o falso: Las Enfermedades de Inmunodeficiencia Primaria son afecciones raras.
Verdadero
Falso

Falso: La deficiencia selectiva de IgA, un tipo de enfermedad de inmunodeficiencia primaria, es más común que la fibrosis cística y la anemia drepanocítica en personas afro-estadounidenses, dos afecciones mucho más reconocidas por la gente. La verdadera incidencia y prevalencia de la mayoría de las Enfermedades de Inmunodeficiencia Primaria no son conocidas porque con mucha frecuencia el diagnóstico no se considera.

Pregunta No. 2
¿Las personas que tienen Enfermedades de Inmunodeficiencia Primaria tienen más riesgo por cuáles de los siguientes?
A. Cardiopatía
B. Cáncer
C. Diabetes
D. Infecciones

D: Uno de los principales roles del sistema inmunológico es defender el cuerpo contra los patógenos que causan infecciones. Las deficiencias inmunológicas debilitan dicha defensa.

Pregunta No. 3
¿Tipos frecuentes o recurrentes de cuáles de las siguientes infecciones pueden indicar claramente la presencia de una enfermedad primaria del sistema de inmunodeficiencia?
A. Faringitis estreptocócica
B. Infecciones de oído y senos
C. Infecciones de las vías urinarias
D. Infecciones virales del aparato respiratorio superior

B: Las infecciones recurrentes del oído y de los senos son dos signos de alerta de inmunodeficiencia primaria. Los otros tipos de infecciones no son marcas clásicas de afecciones primarias de inmunodeficiencia.

Pregunta No. 4
¿Cuáles de las siguientes serían más preocupantes para la presencia de una enfermedad de inmunodeficiencia primaria consistente en un problema de la función del linfocito T?
A. Infecciones recurrentes de oído, senos y pulmón
B. Candidiasis oral recurrente (una infección de la boca causada por la levadura) o la ausencia de timo (un pequeño órgano ubicado en la parte superior del pecho, debajo del esternón) en la radiografía torácica
C. Abscesos cutáneos recurrentes o deficiente cicatrización de heridas
D. Verrugas recurrentes

B: Los linfocitos T son críticos para la protección, en especial contra una cantidad de patógenos micóticos y virales. Estas células inmunológicas se desarrollan dentro de la glándula del timo, y la ausencia del timo en la radiografía torácica de un lactante puede ser signo de falta de linfocitos T. La ausencia congénita de linfocitos T es una emergencia médica y debe ser tratada de inmediato.

Pregunta No. 5
¿Cuáles de las siguientes serían más preocupantes para la presencia de una enfermedad de inmunodeficiencia primaria consistente en un problema con la función neutrofílica?
A. Infecciones recurrentes de oído, senos y pulmón
B. Candidiasis oral recurrente, ausencia de timo en radiografía torácica
C. Abscesos cutáneos recurrentes o deficiente cicatrización de heridas
D. Verrugas recurrentes

C: Los neutrófilos envuelven y digieren bacterias y otros tipos de organismos. También desempeñan un importante papel en la cicatrización de heridas. Los pacientes con afección granulomatosa crónica, por ejemplo, desarrollan abscesos recurrentes en la piel si no se los trata adecuadamente.

Pregunta No. 6
Mi hijo tiene un nivel sérico IgE muy elevado. Debo preocuparme si él/ella tiene Síndrome de Hiper IgE si él/ella también tiene ¿cuáles de los siguientes?
A. Asma
B. Eczema
C. Abscesos en la piel
D. Baja cantidad de plaquetas

C: Niveles séricos de IgE muy altos pueden observarse en pacientes con afecciones alérgicas, como asma y eczema. El Síndrome de Hiper IgE está marcado por la susceptibilidad a las infecciones, que dan como resultado abscesos en la piel. Bajos niveles de plaquetas y elevados niveles de IgE pueden encontrarse en otra enfermedad de inmunodeficiencia primaria, el síndrome de Wiskott-Aldrich.

Pregunta No. 7
Verdadero o falso: Mi médico midió los niveles de inmunoglobulina de mi hijo, y son normales. Esto significa que él/ella no tiene una enfermedad de inmunodeficiencia primaria.
Verdadero
Falso

Falso: Los pacientes con defectos en los neutrófilos generalmente tienen niveles de inmunoglobulina normales o a veces incluso elevados. Es importante señalar que tener cantidades normales de inmunoglobulina no necesariamente indica que una persona tiene un funcionamiento normal de los anticuerpos.

Pregunta No. 8
¿Cuáles de los siguientes exámenes podría usar un médico para evaluar la función de linfocito B defectuoso en mi hijo?
A. Medición de niveles de anticuerpo en sangre
B. Prueba de estallido respiratorio
C. Evaluación cutánea de Candida y/o paperas
D. Evaluación del recién nacido

A: Los linfocitos B crean anticuerpos, que son especialmente importantes en la defensa contra las infecciones en las superficies mucosas, como las que se encuentran en los aparatos respiratorio y gastrointestinal. Los pacientes que no pueden crear anticuerpos tienen una enfermedad de inmunodeficiencia primaria. Si bien las evaluaciones de recién nacidos han sido desarrolladas y aprobadas para determinar la existencia de deficiencia de linfocitos T, actualmente no hay exámenes de evaluación de recién nacidos disponibles para evaluar defectos del linfocito B.

Pregunta No. 9
¿Cuáles de los siguientes exámenes podría usar un médico para evaluar la función de linfocito T defectuoso en mi hijo?
A. Medición de niveles de cloruro en sangre
B. Prueba de estallido respiratorio
C. Evaluación cutánea a Candida (levadura) y/o paperas
D. Biopsia ciliar

C: Las evaluaciones cutáneas de Candida y paperas pueden usarse del mismo modo en que la evaluación de tuberculosis se realiza para evaluar la presencia de la función normal de los linfocitos T. Los otros exámenes no evalúan la función del linfocito T. Niveles elevados de cloruro en la transpiración se encuentran en fibrosis cística, la evaluación de estallido respiratorio es una evaluación de la función del neutrófilo, y la biopsia ciliar se realiza para evaluar la existencia de discinesia ciliar primaria.

Pregunta No. 10
Verdadero o falso: Todos los pacientes con afecciones de inmunodeficiencia primaria requieren terapia de reemplazo de inmunoglobulina para evitar infecciones.
Verdadero
Falso

Falso: Los pacientes con defectos del neutrófilo no requieren terapia de reemplazo de inmunoglobulina a menos que tengan una función defectuosa de anticuerpos. Algunos pacientes con deficiencias de anticuerpos pueden ser manejados simplemente con tratamientos de antibióticos de uso prolongado.

Pregunta No. 11
Verdadero o falso: Mi hijo tiene una enfermedad de inmunodeficiencia primaria. Esto significa que necesito mantenerlo/a aislada para protegerlo/a de las infecciones.
Verdadero
Falso

Falso: Un paciente que es manejado y tratado de manera adecuada no debería requerir aislamiento de las actividades públicas.

Pregunta No. 12
Verdadero o falso: Las afecciones de inmunodeficiencia primaria son incurables.
Verdadero
Falso

Falso: Muchas afecciones de inmunodeficiencia primaria pueden ahora curarse mediante transplante de células madre. Las nuevas terapias, como terapia de genes y transplante del timo, se están desarrollando activamente como técnicas para tratar de manera permanente otras afecciones específicas de inmunodeficiencia primaria.

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