El Síndrome Hipereosinofílico (SHE) es un grupo de raros trastornos de la sangre. Se produce cuando la sangre de una persona tiene una cantidad muy alta de eosinófilos. El eosinófilo es un tipo de leucocito que juega un papel importante en el sistema inmunológico.
La mayoría de las personas tienen menos de 500 eosinófilos/microlitro en la sangre. Quienes padecen de SHE generalmente tienen más de 1500 eosinófilos/microlito en la sangre durante 6 meses o más, y la causa no puede ser identificada.
Estos eosinófilos logran llegar a varios tejidos, y causan inflamación y, eventualmente, una disfunción orgánica. Los órganos más comúnmente comprometidos en el SHE son la piel, los pulmones, el corazón y el sistema nervioso.
Síntomas
El SHE puede presentarse en cualquier edad, si bien es más común en adultos. Quienes padecen de SHE pueden sufrir una gran variedad de síntomas, según las partes del cuerpo que se vean afectadas. Algunos síntomas:
• Eccema cutáneo, como urticaria o angioedema
• Mareos
• Pérdida de la memoria o confusión
• Tos
• Disnea
• Fatiga
• Fiebre
• Irritación bucal
Diagnóstico
Los síntomas de SHE son también comunes en muchos otros problemas de salud, lo que hace que el diagnóstico inicial sea más difícil. El primer paso es descartar otras afecciones con síntomas similares. Estas incluyen infecciones parasitarias, enfermedad alérgica, cáncer, enfermedades del sistema inmunológico y reacciones a los fármacos.
El alergista/inmunólogo tiene una capacitación especializada para diagnosticar el problema de manera efectiva. En caso de existir SHE, trabajará en colaboración con otros especialistas, como hematólogos o cardiólogos, en el tratamiento y monitorización de SHE.
La evaluación se individualiza según los síntomas y puede incluir examen de materia fecal para detectar infección de parásitos, pruebas de alergia para diagnosticar alergias del ambiente o alergias alimentarias, biopsias de la piel u otros órganos, análisis de sangre para monitorear la autoinmunidad o imágenes de TAC de los órganos afectados.
Cuando se hace un diagnóstico de SHE, es importante determinar el alcance del daño en los órganos. Rutinariamente se realizan una radiografía de pecho y un ecocardiograma para evaluar el corazón y los pulmones. Otros exámenes a menudo realizados en pacientes con SHE incluyen la función del hígado y los riñones, niveles de vitamina B12 en suero, tasa de sedimentación eritrocítica (TSE) y niveles de triptasa en suero.
El objetivo del tratamiento SHE es reducir los niveles de eosinófilos en sangre y en los tejidos, evitando, de esa manera el daño de los tejidos, en especial, en el corazón. El tratamiento SHE estándar incluye medicamentos glucocorticoesteroides como la prednisona, y agentes quimioterapéuticos como hidroxiurea, clorambucil y vincristina. También se puede utilizar interferon-alfa como tratamiento. Este medicamento se debe administrar en inyecciones frecuentes.
Las investigaciones están acercando nuevas terapias de tratamiento para SHE. Nuestro nuevo abordaje para controlar el crecimiento de las células malignas es el uso de inhibidores de la tirosina quinasa, como Gleevac. Otros inhibidores de la tirosina quinasa que se están estudiando actualmente incluyen Dasatinib y Nilotinib. La terapia de anticuerpos monoclonales también parece ser prometedora como tratamiento del SHE.
Las investigaciones están acercando nuevas terapias para SHE. Uno nuevo abordaje para controlar el crecimiento de las células malignas es el uso de inhibidores de la tirosina quinasa, como Gleevec. La terapia de anticuerpos monoclonales, como alemtuzumab (anti-CD52), también parece ser prometedora como tratamiento del SHE. De hecho, sobre la base de un ensayo aleatorizado de fase III reciente1, controlado con placebo, el anticuerpo monocloncal Nucala o mepolizumab (anti-IL-5) acaba de recibir la aprobación de la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para el tratamiento de adultos y niños de 12 años o más con SHE durante seis meses o más sin otra causa identificable.
La prognosis de SHE depende de la extensión del daño en el órgano. En casos muy graves, el SHE puede ser fatal, sin embargo, hay esperanzas. Las tasas de supervivencia han mejorado muchísimo. En 1975, solo el 12% de los pacientes con SHE sobrevivieron tres años. Hoy en día, más del 80% de los pacientes con SHE sobrevive cinco años o más.
Reference
1. Roufosse F, Kahn J-E, Rothenberg ME, Wardlaw AJ, Klion AD, Kirby SY, Gilson MJ, Bentley JH, Bradford ES, Yancey SW, Steinfeld J, Gleich GJ, Efficacy and safety of mepolizumab in hypereosinophilic syndrome: a Phase III, randomized, placebo-controlled trial, Journal of Allergy and Clinical Immunology (2020), doi: https://doi.org/10.1016/j.jaci.2020.08.037
Este artículo ha sido reseñado por Andrew Moore, MD, FAAAAI
Revisado 9/28/2020